四川在线消息(记者 石小宏)7月24日上午，一份在四川脐血库保存了近4年的脐带血，被小心护送至四川大学华西第二医院。6岁金堂小女孩梦梦(化名)在这一天，接受同胞弟弟航航(化名)的脐带血和外周血干细胞联合移植。

这个重获新生的机会，她终于等到了。

以为只是普通贫血，结果竟患上重型地贫

“刚开始我们以为只是普通的贫血，但是怎么补都没有效果。”梦梦的父亲说，2012年9月，孩子出生没多久，家里亲戚跟夫妻俩闲聊时说觉得孩子脸色不太好、睡觉的时候肚子比胸口还高，于是赶紧带着孩子去了医院检查。

结果让所有人大吃一惊，医生告知他们，梦梦脾肿大，进一步的检查后，最终确诊为重型β-地中海贫血。

从那以后，夫妇俩带着梦梦开始了漫长而又艰辛的“求生之路”：必须靠输血才能维持生命。随着梦梦年龄增长，输血量逐渐增多，脾脏里沉淀的铁蛋白也越来越多，因此除了输血，她还需长期服用药物进行去铁治疗。

“重型地中海贫血患儿的治疗是长期、系统的，造血干细胞移植是目前根治重型地中海贫血唯一的方法，但其风险大，对供者要求高。”四川大学华西第二医院儿童血液科医生杨雪介绍，非亲缘造血干细胞HLA(人类白细胞抗原)配型成功的几率只有几千分之一到几十万分之一不等，因此一份合适的造血干细胞显得弥足珍贵。

“2015年初的时候，好不容易等到了中华骨髓库里有个志愿者和梦梦配型成功的消息，但做移植手术需要几十万，那时候家里根本拿不出来，无奈之下只能放弃。”梦梦的父亲想到没能为女儿抓住机会，显得无比懊恼。

幸运终于眷顾，弟弟健康出生脐带血配型成功

就在夫妇俩十分无奈时，幸运悄无声息地来到了他们身边。

2015年10月，小儿子航航在金堂县第二医院出生了，夫妇俩提前通知了四川脐血库的工作人员采集了航航的脐带血，经过一系列检测后，保存在零下196摄氏度的深低温液氮罐中。

“以前听医生说过，同胞兄弟姐妹的脐带血有25%的几率全相合，是所有来源的造血干细胞中最高的。”据了解，脐带血是胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液，其中含有可以重建人体造血和免疫系统的造血干细胞，是造血干细胞三大来源之一。十分幸运的是，航航的脐带血与梦梦配型成功。

不过当时的航航还太小，做移植手术的话还需要他再长大一些。三年后，弟弟终于达到了移植手术的条件。

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为什么会得地中海贫血?是不是都需要治疗?

地中海贫血是一种遗传性贫血性疾病，它不是白血病，也不是肿瘤。因为最早发现在地中海区域的国家，所以命名为地中海贫血。目前在我国，地中海贫血的高发地区主要集中在广东、广西、湖南、海南、四川等长江以南的地区。

地中海贫血在临床上表现多种多样，一般分为轻型、中间型和重型：

1、轻型地中海贫血的患者就跟正常人一样，往往通过体检偶然发现;

2、重型地中海贫血的患者通常在婴幼儿期就出现严重的贫血、黄疸、发育异常、特殊面容、骨骼改变等;

3、中间型患者的症状介于轻型和重型之间，贫血程度可轻可重。

因为地中海贫血的本质是基因缺失或突变所致，所以地中海贫血是一组遗传性疾病，而且这个遗传的过程是不分男女性别差异的。“简单来说，如果一个宝宝确诊为地中海贫血，那么父母双方理论上至少有一个人是地贫基因携带者。”杨雪医生解释说。

地中海贫血一旦确诊，目前是没有口服或者静脉的药物可以治愈的。“所以不论是轻型、中间型还是重型患者都需要长期随访。轻型地中海贫血是不需要治疗的，也不会影响正常生活。但唯一需要注意的是：将来准备结婚的时候，要确定自己的另一半是否也携带有地贫基因。”杨雪说，因为两个致病基因的携带者是有可能生出一个重型地中海贫血的宝宝的。所以，所有确诊或拟诊地中海贫血的患者及其配偶都应该在婚前、孕前接受正规的筛查。